病例学习:双眼晶状体去哪了?

2015-03-01 18:53 来源:丁香园 作者:zhouyang040168
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土耳其伊斯坦布尔大学的Olgun教授在2015年2月26日于the New England Journal of Medicine分享一例双眼晶状体异位病例。

一名31岁患有马凡综合征的女性因为出现弱视而就诊,患者自诉近3至4个月出现双眼渐进性的视力下降。近2周内患者出现轻度的感音神经性耳聋。

眼科查体可见:双眼巩膜呈蓝色,双眼视力明显下降,右眼视力为0.25,左眼为0.05,双眼眼压正常;瞳孔散大后裂隙灯检查发现双眼晶状体脱位入玻璃体腔,眼底检查发现存在视网膜变性,但是未见视网膜撕裂及视网膜脱离的任何迹象。

基于患者出现无法解释的听力下降而予以头颅MRI扫描,在眼眶的MRI扫描T2影像图片(图1)中可见双眼晶状体向后异位入玻璃体腔。

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图1:患者头颅MRI扫描中经眼眶层面的T2影像

患者拒绝行手术治疗,因此予以佩戴矫正性眼镜保守治疗。而患者的听力下降则考虑为病毒感染所致,予以糖皮质激素治疗后患者听力下降的症状完全消失。2年后随访,患者的视力保持稳定,此期间并未出现加重。

学习要点:

马凡综合征是一种常染色体显性遗传疾病,主要累及结缔组织,眼部则以晶状体异位为常见。

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编辑: Ophth003

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