近日，来自荷兰格罗宁根大学医学中心的 Walker 博士分享了一则关于动脉导管血管瘤压迫喉返神经的病例，全文发表在 Circulation 杂志上。
病史简介
患者为 3 岁幼儿，因明显双相哮鸣音伴血氧饱和度持续下降送入小儿科 ICU。病史显示，生育过程顺利，正常经阴道分娩。患者母亲既往患有桥本甲状腺炎，甲状腺功能减退（甲状腺刺激免疫球蛋白阴性）。新生儿出生后 1 分钟和 5 分钟 Apgar 评分分别为 6 分和 9 分，无需急救复苏。脐带动静脉血血气分析显示酸中毒（分别为 pH 6.81 和 6.88），但无脑部病变征兆。普通和心血管专科检查都正常。特别是未发现马方氏症体型，心音正常，周围脉搏正常。
胸片结果显示心影明显，肺循环正常（见图 1）。
图 1 胸片示心影明显
超声心动图显示心脏和左主动脉弓结构正常（无气道压迫），无双主动脉弓。然而，动脉导管的入口增大，然后逐渐缩窄，呈弯曲状，至肺动脉插入处的动脉导管出口较小，限制了左向右分流（见图 2）。因此，初步诊断为动脉导管动脉瘤（DAA）。
图 2 超声心动图显示 DAA 入口处增大，然后逐渐缩窄，呈弯曲状，至肺动脉插入处的动脉导管出口较小
CT 造影扫描发现一直径为 9 mm，长度为 11 mm 的管状物（见图 3）。纤维喉镜检查发现左声带和局部右声带麻痹，可能是由于 DAA 压迫左喉返神经。
图 3 CT 造影示三维重塑（A）、冠状位（B）和矢状位（C），多平面重塑以进一步确诊 DAA
诊疗经过
患者此前已行插管通气，随后行气管切开。在接下来的几周中，超声心动图显示动脉导管逐渐封闭，动脉瘤也逐渐变小。三个月后，复查喉镜显示声带活动正常。
病例分析
先天性 DAA 是一种罕见的疾病，表现为动脉导管囊性扩张，因有感染、夹层、破裂或者血栓形成和栓塞的风险而具有致命性。DAA 也可压迫毗邻的组织结构，如喉返神经。其症状和体征通常比较罕见而且两者间少有联系。如果出现症状，一般是在出生后 2 周前。DAA 的发病率尚不清楚，有新生儿尸检的报告称约有0.3% 到 1%的新生儿患有此病 。
如果出现以下几种情况，则可考虑手术切除治疗：过了新生儿期 DAA 仍比较明显、DAA 与结缔组织病有关、有血栓性栓塞形成或者明显压迫毗邻组织。然而，手术切除术也可带来进一步神经损伤的风险。因而，还可以选择对 DAA 行结扎减压处理。
结合以往的病例报告以及本病例中的患者的病情演变，可知 DAA 可自发退化，所以，对于某些患者而言，「等等看」的方式或许也不失为一种良策。
