患者为一 60 岁老年男性，左侧面部无痛性肿胀 1 月，无发热，轻度鼻塞，无流涕，无出血，无复视及视力下降。无头痛及头晕，无牙痛。
大家很多支持造釉细胞瘤，那我也来说说这种病变的特点，它属于良性肿瘤，原发于下颌骨者占 80% 以上，只有不到 15% 发生于上颌骨，而且多在第二、三磨牙附近，可侵入上颌窦前壁或下壁，使骨壁破坏，膨胀，扪诊可有破鸡蛋壳感，肿瘤生长缓慢，病程长。
本病可以恶变，手术切除时一定要有足够的安全边界，病变范围大的应行上颌骨切除术，术后放疗。
病理为：上颌骨浆细胞瘤。
很特别吧，这样的病例太少见了。我们也为病人做了其他部位的检查，发现病变仅局限于上颌骨。已经经过放疗，出院了。
浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤，来源于 B 淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质。孤立性骨浆细胞瘤罕见，可被治愈。好发于男性，男女比例为 1.5∶1。好发于成年人或老年人，通常在 40～50 岁以后发病，少见于 30 岁以前，不见青春期以前。
首发症状是模糊的或定位不清，可持续数周或数月，包括轻度骨疼痛、体质虚弱、体重下降或轻度贫血。患者常诉下背部疼痛，并可扩展到胸部。脊柱的疼痛常因运动而加重，椎旁肌肉可挛缩，叩击棘突可诱发疼痛。一些下腰痛的病例，多发性骨髓瘤的肿瘤组织可压迫神经根，引发坐骨神经或足的放射性疼痛。在轻度创伤或无明显诱因的情况下，脊柱疼痛可变得非常剧烈，这是病理性椎体骨折的征象。椎体受到广泛侵犯时，可由于渐进性的或突然的脊髓压迫发生结束瘫，伴或不伴椎体压缩骨折。
为确诊浆细胞瘤，常需行的检查有颅骨、脊柱、骨盆和肢体近端的 X 线片，骨扫描，血清蛋白电泳和免疫蛋白电泳（钙血症，尿酸血症），寻找 Bence-Jones 蛋白尿蛋白和 24 小时尿的蛋白电泳（肾清除率），胸骨和髂骨的骨髓穿刺，于明显溶骨的病例、有脊髓压迫症的病例和单发性浆细胞瘤的病例中可行切开或针吸活检。
全身性的恶性肿瘤，治疗为化疗，最有效的化疗药物是环磷酰胺和苯丙氨酸氮芥，可联用皮质类固醇激素（强的松）、长春新碱、阿霉素和其它抗肿瘤药物。孤立性骨髓瘤由于其特点常用放疗或外科手术切除（广泛性切除）治疗，也可联合应用放疗和手术。
在骨科学里骨肉瘤一章里有提过，骨肉瘤骨膜反应可见 Codman 三角或呈「日光射线」现象。
鼻腔鼻窦浆细胞瘤并不能说罕见。这个病人没有全身的累及，应该还算是髓外浆细胞瘤。
ZT：
髓外浆细胞瘤较骨孤立性浆细胞瘤更少见，仅占浆细胞肿瘤性疾病的 3%，发病年龄多在 50~60 岁，平均 55 岁，男女比例约为 3:1。
目前该病在我国的发病情况尚不明确。据不完全资料显示，在我国从青壮年到老年都可发病，但以 40~60 岁患者居多，男性居多，男女比例约 2~4:1。
髓外浆细胞瘤的病因和发病机制尚不清楚。但因该病好发于上呼吸道的粘膜，所以推测与慢性吸入性刺激和病毒感染有关。髓外浆细胞瘤在本质上应归类于非何杰金淋巴瘤，同多发性骨髓瘤一样起源于转化的单克隆浆细胞。
几乎 90% 髓外浆细胞瘤起源于头颈部，特别是上呼吸道，包括鼻腔、鼻窦、口咽部、唾液腺和喉部。鼻腔的髓外浆细胞瘤常有鼻衄、鼻塞以及单侧炎性鼻息肉临床表现，上呼吸道受累时常有呼吸道阻塞的表现，而起源于胃肠道的髓外浆细胞瘤常被误诊其他胃肠道肿瘤，脑部病变时其临床特征及颅脑影像学检查与脑膜瘤也不易区分。所以组织病理活检对诊断髓外浆细胞瘤具有决定性的作用。
常规血、尿、便以及血生化检查无明显异常，电解质正常，如无肾脏受累则血肌酐及尿素氮均在正常范围。血清乳酸脱氢酶及β2-微球蛋白水平正常。
免疫球蛋白定量一般在正常范围，少部分患者有单一成分的免疫球蛋白水平的轻度增高或尿本周蛋白阳性，14%~25% 患者的血、尿蛋白电泳和免疫电泳可检测到低水平 M 成分，对怀疑浆细胞瘤的患者应行免疫固定电泳检查。
骨髓穿刺和骨髓活检：骨髓浆细胞比例低于 5%，骨髓活检无浆细胞浸润。
影像学检查：X 线检查发生于鼻腔或鼻窦的髓外浆细胞瘤可见有附近骨组织的破坏，但范围较局限。CT 或 MRI 可见有软组织团块影。内窥镜可直接观察空腔脏器的病变，这些对于确定肿块的位置和范围具有重要作用。
病理学检查：借助于手术或内窥镜获取肿瘤组的织标本进行组织病理学检查是确诊髓外浆细胞瘤的唯一手段。病理切片可见有不同成熟程度浆细胞弥漫性的侵润。部分病例瘤细胞间可见淀粉样变。
［诊断和鉴别诊断］ 组织病理活检证实髓外组织单一部位的单克隆性浆细胞浸润是诊断髓外浆细胞瘤的关键。
目前推荐的诊断标准为：
1. 组织病理活检证实为髓外单一部位单克隆性浆细胞增生。
2. 骨髓浆细胞比例小于 5%。
3. 骨骼影像学检查无溶骨性损害。
4. 无贫血、高钙血症以及肾功能受损
5. 血清无或低水平的 M 成分
髓外浆细胞瘤具有较高的放射敏感性，局部放疗可以使 80%~100% 的患者得到缓解，肿瘤消失，血清单克隆丙种球蛋白显著降低或消失。在 4~6 周内给予 40~60cGy 的照射剂量，低于 40 Gy 疗效显著降低。
因有 10%~20% 的患者有局部淋巴结的累及，所以放射野应包括局部淋巴引流区。如果可以完整地切除病灶，手术治疗也是很好的选择，并且应该一并切除局部引流淋巴结，特别是对上呼吸道的局限病变，单纯手术即可达到很好的疗效。
复发后的髓外浆细胞瘤如能手术切除，也可以避免再次放疗可能带来的副作用。无论单纯的放疗或手术治疗都可以取得满意的疗效。对于病变范围广泛、有局部淋巴结受累以及分化不良的髓外淋巴结采用术后联合放疗的方案。
化疗不是常规的治疗手段，既无必要，疗效也不肯定，但对经过局部治疗无效或进展性病例可以参照多发性骨髓瘤或非何杰金淋巴瘤的方案试用。对于局部或远处局限性复发的病例，采用原有的治疗手段仍有相当高的缓解率。
有关干细胞移植治疗髓外浆细胞瘤少有报道，Ornstein 等对两例经自体干细胞移植后仍未缓解的患者进行了非清髓性异基因干细胞移植，虽未发生严重的 GVHD，但是并未使疾病得到有效地控制。
髓外浆细胞瘤的预后较骨孤立性浆细胞瘤的预后要好得多。10 年生存率在 50%~89%。Alexiou 等分析了 721 里髓外浆细胞瘤患者的预后因素后发现，治疗后 64.7% 的患者无复发，21.2% 有局部复发，14.1% 发展为多发性骨髓瘤。
但一般认为局部复发率小于 5%，远处复发率小于 30%，远小于骨孤立性浆细胞瘤的复发率，少数病例也可发展为骨孤立性浆细胞瘤。即使发展为多发性骨髓瘤的患者 5 年生存率也将近 100%。具有κ型轻链者的预后较表现为λ型轻链者预后好。
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