眩晕和头晕是神经科患者最常见的主诉之一；据统计，因这两类症状就诊的患者约占急诊就诊患者的 1%～10%，占神经科就诊患者的 13%。其中，高达 25% 的患者为中枢性疾病。根据国际神经耳科学 Barany 协会的定义，眩晕为当机体没有自身运动发生时，机体感觉到了自身的运动。眩晕可发生在外周、中枢和更高级的前庭系统的疾病中。
近期，Nature Review 杂志报道了一篇由德国学者 Thomas 等撰写的综述，详细阐述了与眩晕相关的中枢性前庭系统疾病和更高级的前庭系统疾病的发生机制和表现。
前庭系统疾病的分类和表现
前庭系统疾病传统上按照病灶部位分为周围性和中枢性前庭系统疾病。迷路（包括半规管）和前庭神经被认为是周围性结构，而累及桥脑延髓前庭神经核以及投射至前庭小脑、脑干、丘脑和皮层的前庭通路的疾病被认为是中枢性前庭系统疾病。图 1 总结了在门诊患者中常见的周围性和中枢性前庭系统疾病的发生频率。图 2 和图 3 显示了周围性和中枢性前庭系统的结构。
图 1. 德国眩晕和平衡障碍门诊眩晕中心 23915 例患者中眩晕和头晕综合征的发生频率
图 2. 周围性前庭系统的结构和常见的疾病
图 3. 中枢性前庭系统结构（PIVC 为顶岛叶前庭皮层）
前庭系统疾病的诊断主要基于患者详细的病史情况，包括对 5 大类症状的详细鉴别：
1）阵发性位置性眩晕：良性阵发性位置性眩晕或中枢性位置性眩晕
2）自发性复发性眩晕发作：前庭性偏头痛或美尼尔病
3）旋转性眩晕持续发作：急性单侧周围性前庭神经病或中枢性假周围性前庭神经病
4）头晕或平衡障碍的发作频率：前庭阵发症或上半规管裂综合征
5）姿势不稳（伴或不伴其他神经系统症状）：功能性头晕或双侧周围性前庭神经病
需要明确眩晕或头晕发作的类型（旋转性，往复性或姿势不稳）、发作持续的时间（数秒至数天）、发作频率、触发因素或调节因素以及相关的非前庭性症状。比如，良性阵发性位置性眩晕表现为旋转性眩晕伴眼震，持续不超过 1 min，发作前通常伴有头位和身体姿势的变化。
中枢性前庭系统疾病
中枢性前庭系统的功能包括：1）通过前庭脊髓反射控制平衡功能；2）通过前庭-眼反射控制头部和肢体运动过程中的眼部凝视过程；3）在皮层和皮层下水平对定位觉和自身运动的感知以及整合自主运动、反射性运动和平衡控制；4）更高级的前庭功能，包括多感觉和认知功能的整合，如空间记忆功能，主要由海马和颞顶叶来介导。
中枢性前庭系统网络形成一个「绳梯式」结构，从脑干扩展至颞顶叶皮层，如图 3 所示。来自迷路和前庭神经的前庭传入信号通过同侧和对侧的内侧纵束上行，至中脑桥盖部以及 Cajal 中间神经核，通过丘脑背外侧核将通路传至前庭皮层。这一整个网络中至少包括三次脑干的交叉：一次在前庭神经核之间，一次在脑干前庭神经核之上，一次在中脑桥盖部嘴侧。
在此网络中的任一部位损伤均可导致中枢性前庭系统疾病。其中有 4 种特殊的情况需要特别注意，包括：
假性周围性前庭神经病：累及第八对颅神经出颅部位、前庭神经核或小脑脚部位的病灶，患者会出现急性前庭综合征的表现，被称为「前庭性假性神经炎」，与单侧周围性前庭神经病的表现类似。
中枢性旋转性眩晕：临床经验显示，持续性旋转性眩晕多出现在周围性前庭疾病患者中，而中枢性前庭疾病较少出现。然而，在前庭神经核水平以上部位的病灶，包括丘脑、中脑和皮层病灶，个别患者可表现为短暂性旋转性眩晕，症状通常包括往复性眩晕、失定向、姿势不稳等。
眼倾斜反应（OTR）：OTR 是前庭张力不平衡导致的病理性头眼连带运动异常。OTR 的特征包括头倾斜，垂直性眼偏斜以及静态眼旋转（图 4）。OTR 可帮助判别病灶的位置或侧别；如果为脑干病灶，OTR 的出现可明确病灶的侧别，如果已知病灶的侧别，OTR 的方向能够明确病灶的部位。位于前庭终末器官或前庭神经核与中脑之间的病灶可出现完全性 OTR。
丘脑性起立不能：当出现丘脑后外侧核或中央内侧核病灶时，患者可在没有肢体力弱或感觉丧失的情况下出现姿势不稳以及摔倒倾向，这种情况称为丘脑性起立不能。在这种情况下推荐采用物理治疗。
图 4. 出现 OTR 的前庭病灶
更高级的前庭功能障碍
前庭系统疾病目前临床简单分类是分为周围性和中枢性，但却忽略了第三个分类（图 5），即更高级的前庭功能障碍，这些疾病可能出现空间定位觉的损伤，空间注意力和平衡控制障碍等表现。
图 5. 更高级前庭功能障碍的可能表现。
常见的更高级的前庭功能障碍包括：
偏侧忽略：患者无法意识到或不留意病灶对侧空间内的事物，不能对该空间的事物作出定向、反应和加工。损伤的病灶通常位于颞顶岛叶皮层，该区域内包括多感觉前庭系统网络。
房间倾斜错觉：这是一种罕见的疾病，表现为阵发性短暂性视物颠倒，反应了视觉-前庭功能在皮层内的功能障碍。病灶通常位于皮层下，位于脑干甚至是终末外周器官内。
Pusher 综合征：也称为瘫痪侧倾斜综合征，在卒中的患者中经常可以看到。患者表现为在所有体位时都向偏瘫侧倾斜，但患者自身积极对抗身体向病灶对侧倾斜。病灶通常位于丘脑以及岛叶后部。
周围性双侧前庭功能障碍：周围性前庭疾病也可能导致更高级的前庭功能障碍，包括空间记忆、定位和导航的功能的障碍。
前庭性偏头痛
前庭性偏头痛是最常见的发作性眩晕之一，总体人群患病率约为 1%，女性更多见。国际神经耳科学 Barany 协会对前庭性偏头痛的诊断标准规定如下：
A. 符合 C 和 D 两条标准的症状发作至少 5 次；
B. 伴或不伴先兆偏头痛的病史；
C. 中重度前庭症状发作，持续 5 min-72 h；
D. 至少一半的发作伴有一下三种偏头痛特征的一种：
头痛伴有以下 4 种特征中的 2 种：单侧病灶、波动性、中重度、常规体力活动后症状加重
畏光或畏声
视觉先兆
E. 根据 ICHD 分类不考虑其他诊断或其他前庭综合征的可能性。
在鉴别诊断时，尤其需要与美尼尔病以及 2 型发作性共济失调（EA2）相鉴别。有关前庭性偏头痛药物治疗的研究较少，目前仅两项普萘洛尔和文拉法辛的研究正在进行中，在治疗方面需要更大规模前瞻性双盲的临床研究。
要点小结
1. 大约有 13% 的神经科急诊患者主诉有眩晕或头晕；在所有头晕门诊患者中，25% 的患者确诊为中枢性前庭系统疾病；
2. 前庭性偏头痛是最常见的自发性发作性眩晕的发作类型，需要与美尼尔病相鉴别；
3. 可通过头脉冲试验判断有无自发性眼震、凝视诱发性眼震、眼肌偏斜以及眼扫视运动障碍等方法来快速鉴别周围性和中枢性急性前庭综合征；
4. 单侧周围性迷路、前庭神经疾病中常可见到持续性旋转性眩晕，但在上位脑干、丘脑或皮层病灶的患者中持续旋转性眩晕十分少见；
5. 更高级前庭功能障碍会影响多感觉和认知功能整合，这些疾病包括偏侧忽略，房间倾斜错觉，Pusher 综合征以及双侧前庭功能障碍等；
6. 2014 年成立了一个欧洲有关眩晕和平衡研究的网络机构，以建立眩晕患者管理相关的临床和教育标准。
