近日，来自美国宾夕法尼亚州费城儿童医院的Foram Gala等人报道了如下一则病例，在线刊登在最新一期AJNR杂志上。
患儿男性，13岁，右耳感觉神经性耳聋。
结合上图，考虑如何诊断？
A. 耳蜗神经缺陷
B. 前庭蜗神经缺失
C. 内淋巴积水
D. 耳蜗发育不良
答案：A. 耳蜗神经缺陷
先天性耳蜗神经缺陷通常是指耳蜗神经特别小或无耳蜗神经（图中蓝色箭头）。这种情况与内耳道(Internal acoustic canal ，IAC)发育不全有关，与左侧正常的IAC（图中红色箭头）相比，它显得特别狭窄（图中黄色箭头）。
该患者右侧耳蜗本身未见异常，无发育不良的迹象。耳蜗神经缺失可见于倾斜的失状位IAC MRI T2像重建。耳蜗神经（Cn）位于前下，面神经（Fn）位于前上，两根前庭神经（SVn、Ivn）位于后方。
