横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤，是儿童软组织肉瘤中最常见的一种。横纹肌肉瘤发病率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。
近日，来自英国的 Walsh 等人报道了一例鼻咽部横纹肌肉瘤引发的自发性颈内静脉血栓形成，刊登在最新一期的 BMJ Case Reports 杂志上。
患儿 5 岁，进展性吞咽困难和睡眠时打鼾 6 周，该情况发生于左侧扁桃体炎后。在社区医院口服抗生素治疗后病情稍有好转。之后转入医院住院诊治，患儿无发热，睡眠时仍打鼾。查体发现左侧咽部和软腭有一较大的肿块，颈部触诊未发现肿大淋巴结，所有炎症标志物检查均在正常范围内。遂行颈部 CT 扫描以明确诊断。
颈胸部 CT 增强扫描显示鼻后区有一 8.3×3.8×5.2 cm 大小的软组织密度肿块。左侧斜坡骨质受到侵蚀，左颈内静脉完全闭塞性血栓形成（图 1、2）。
图 1 颈部 CT 水平位增强扫描显示肿块侵袭颅骨底部，左侧斜坡骨质受到侵蚀（箭头所示）
图 2 颈部 CT 水平位增强扫描显示左颈内静脉完全闭塞性血栓形成
组织病理学诊断为横纹肌肉瘤 2 期，T2b, N0, M0，对放化疗反应较好。脑膜旁位置包括鼻咽部有侵犯颅骨的风险，且不利于手术操作和预后。自发性颈内静脉血栓形成既可见于恶性肿瘤，也可见于颈部创伤损伤血管。
学习要点：
脑膜旁横纹肌肉瘤有侵犯颅底的风险，且不利于手术操作和疾病预后；自发性颈内静脉血栓形成可能是鼻咽部横纹肌肉瘤引起的并发症。
