特发性声门下狭窄诊断要点是什么呢？近期瑞士 Muensterlingen 州立医院 Yvonne 教授在 NEJM 上发表了一篇相关病例，一起来学习下吧。
患者女性，55 岁，6 个月前出现运动诱发型呼吸困难，伴间歇性喘鸣。
体格检查示：吸气性喘鸣。完善肺功能检查结果示吸气和呼气流量-容积曲线平坦（图 A：虚线表示参考曲线，垂直线表示 95% 可信区间），同时 Empey 指数（1 秒用力呼气量--FEV1 除以呼气峰流速--PEFR）为 12.6，提示上气道梗阻。支气管镜检查发现声门下狭窄（图 B）。CT 检查提示节段气管出现同心圆型狭窄且无外部压迫。
患者接受了环状软骨切除+断端吻合术。术后病例组织学分析显示为慢性纤维性炎症，无肿瘤、血管炎或肉芽肿的表现。临床诊断为特发性声门下狭窄。术后 6 个月对该患者的肺功能检测显示流量-容积曲线接近正常（图 C）。支气管镜检查示无刺激性瘢痕（图 D）。
特发性声门下狭窄相关的罕见炎症反应通常见于女性患者，而且这种病变仅局限于声门下区域和第一、二气管环。可供选择的治疗方案包括内镜手术、注射糖皮质激素以及手术切除。肺功能检查提示平坦的吸气和呼气流量-容积曲线以及 Empey 指数大于 10 均支持固定型上气道狭窄的诊断。
